BUSULFAN- प्रेरित फेफड़े के नुकसान: सब कुछ जो आपको आकाश में दुर्लभ बीमारी के बारे में जानने के लिए आवश्यक है - PAMPEREDPEOPLENY.COM

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घर स्वास्थ्य विकार ठीक करते हैं विकार क्योर ओइ-अमृत के बाय अमृत के। 15 अक्टूबर 2019 को

बॉलीवुड की नई फिल्म new स्काई इज़ पिंक ’सभी सही कारणों से खबरों में है। आइशा चौधरी की वास्तविक जीवन की कहानी पर आधारित, फिल्म एक दुर्लभ चिकित्सा स्थिति, बुसुल्फान-प्रेरित फेफड़ों की क्षति या फुफ्फुसीय तंतुमयता के चारों ओर घूमती है, जिसने 18 वर्ष की कम उम्र में आयशा की असामयिक मृत्यु हो गई।

गंभीर संयुक्त इम्यूनोडिफीसिअन्सी (एससीआईडी) के साथ जन्मी, युवा लड़की को 6 महीने की उम्र में बोन मैरो ट्रांसप्लांट से गुजरना पड़ता था, जब उसे बुसुल्फान (एक कैंसर की दवा) पर डाल दिया जाता था। इसके बाद दवा पल्मोनरी फाइब्रोसिस का कारण बनी जो दवा का एक दुर्लभ दुष्प्रभाव है।

बुसुल्फान-प्रेरित फेफड़ों की क्षति और इसके विवरण को समझने से पहले, आइए हम SCID पर एक नज़र डालें।

गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा (SCID) क्या है?

एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार, SCID को कई आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप कार्यात्मक टी कोशिकाओं और बी कोशिकाओं के परेशान विकास की विशेषता है। स्थिति बच्चे को बहुत कम या बिल्कुल भी प्रतिरक्षा नहीं करने का कारण बनती है, जिससे बच्चे के शरीर को विभिन्न प्रकार की बीमारियों का खतरा होता है ^[१] ^[दो] ।

इस दुर्लभ, विरासत में मिली बीमारी वाले बच्चे निमोनिया, मेनिन्जाइटिस और चिकनपॉक्स जैसी बीमारियों से बहुत बीमार हो जाते हैं और उनके जीवन के पहले वर्ष के भीतर ही उनकी मृत्यु हो सकती है। हालांकि, आधुनिक चिकित्सा और उपचार के तरीकों में सुधार हुआ है।

बोन मैरो ट्रांसप्लांट SCID का सबसे प्रभावी उपचार है ^[३] ।

तो, एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण क्या है?

बोन मैरो ट्रांसप्लांट एक ऐसा उपचार है जो अस्वस्थ मज्जा को स्वस्थ के साथ बदल देता है। अस्थि मज्जा आपकी हड्डियों के अंदर का नरम, स्पंजी ऊतक है जो रक्त बनाने वाली कोशिकाएं (ब्लड स्टेम सेल) बनाता है जो संक्रमण से लड़ने के लिए रक्त कोशिकाओं में बदल जाता है, पूरे शरीर में ऑक्सीजन ले जाता है और रक्तस्राव को नियंत्रित करता है ^[४] ।

प्रत्यारोपण एक स्वस्थ अस्थि मज्जा कोशिकाओं को किसी व्यक्ति में अस्वस्थ अस्थि मज्जा को खत्म करने के बाद किया जाता है, और एक बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली को बेहतर बनाने में फायदेमंद होता है। ^[५] ।

प्रत्यारोपण के लाभों के साथ-साथ प्रत्यारोपण से व्यक्ति के स्वास्थ्य में सुधार होता है, इसमें कई जटिलताएं भी होती हैं जैसे कि ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग, स्टेम सेल विफलता, अंग क्षति, संक्रमण, मोतियाबिंद, बांझपन, नए कैंसर और यहां तक कि मृत्यु भी। ^[६] ^[१] ।

Busulfan एक कैंसर रोधी कीमोथेरेपी दवा है जिसका उपयोग अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्रक्रिया में किया जाता है। हालांकि, उन व्यक्तियों पर दवा के प्रतिकूल प्रभाव पड़ने की रिपोर्ट है, जो प्रत्यारोपण से गुजर चुके थे, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस सबसे गंभीर था।

अब जब हमने मैदान को कवर कर लिया है, तो हम केंद्रीय विषय पर एक नज़र डालते हैं, 'बुसुल्फान-प्रेरित फेफड़े को नुकसान' ^[7] ।

बुसुल्फान क्या है?

यह एक प्रिस्क्रिप्शन दवा है जिसका उपयोग कैंसर का इलाज करने और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से पहले अवांछित अस्थि मज्जा को नष्ट करने के लिए किया जाता है। कीमोथेरेपी दवा, एल्काइलेटिंग एजेंटों नामक दवाओं के एक समूह से संबंधित है और आपके शरीर में कैंसर कोशिकाओं के विकास को धीमा या बंद करके काम करती है ^[8] । इसका उपयोग कुछ रक्त विकारों जैसे कि पॉलीसिथेमिया वेरा और माइलॉयड मेटाप्लासिया के इलाज और पुरानी माइलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) के इलाज के लिए भी किया जाता है। ^[९] ।

हालांकि, कीमोथेरेपी दवा, जैसा कि उपर्युक्त है, का गंभीर दुष्प्रभाव होता है, जो फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कारण बनता है जिसे बुसुल्फान-प्रेरित फेफड़ों की क्षति के रूप में जाना जाता है ^[९] ^[१०] ।

बुसुल्फैन लंग डैमेज क्या है?

फुफ्फुसीय फुफ्फुस, जिसे फुफ्फुसीय तंतुमयता के रूप में कहा जाता है, दवा के कारण होता है, जहां फेफड़े के ऊतक क्षतिग्रस्त और जख्मी हो जाते हैं। हालांकि दुर्लभ, स्थिति घातक है और 5 प्रतिशत से कम रोगियों में होती है जिन्हें बुसुल्फैन के साथ इलाज किया गया है ^{[ग्यारह]} । 1961 में बुसुल्फैन फेफड़े के नुकसान की पहली रिपोर्ट दर्ज की गई थी।

इस स्थिति के कारण फेफड़े में कठोर और कठोर तंतु बन जाते हैं, जिसके कारण व्यक्ति के लिए सांस लेना मुश्किल हो जाता है।

लेकिन, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि दवा के अन्य गंभीर दुष्प्रभाव हैं, जैसे कि निम्नलिखित ^[१२] :

रक्तस्राव
नपुंसकता
मोतियाबिंद
वृषण शोष
आमीनोरिया
भ्रूण की विकृति
बाँझपन
फेफड़े की तंतुमयता
गुर्दे की नलिकाओं में यूरिक एसिड का जमाव
खून की कमी
खालित्य
गाइनेकोमैस्टिया

दवा के कुछ साइड इफेक्ट इस प्रकार हैं ^{[ग्यारह]} :

वजन घटना
जी मिचलाना
त्वचा की हाइपरपिग्मेंटेशन
उल्टी
दस्त
चकत्ते
थकान
शुष्क मुंह

बुसुल्फैन लंग डैमेज का निदान कैसे किया जाता है?

यह देखते हुए कि हालत एक दवा से प्रेरित है, स्थिति का निदान करना मुश्किल है। और ज्यादातर मामलों में, स्थिति अपने उन्नत चरण में होगी।

उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी स्कैन) और हिस्टोपैथोलॉजी निकटतम तरीके हैं जो स्थिति का निदान करने में मदद कर सकते हैं ^[१३] । बुसुल्फान फेफड़े के नुकसान के कुछ मामलों में, निदान ने निम्नलिखित खुलासा किया है:

कम कार्बन मोनोऑक्साइड (CO) विमोचन क्षमता
फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण पर प्रतिबंधात्मक श्वास पैटर्न
छाती का एक्स-रे फेफड़े के दोनों तरफ बेतरतीब धब्बे और पैच दिखा सकता है
तराजू की उपस्थिति
निम्न रक्त ऑक्सीजन स्तर के कारण होंठ, त्वचा, या नाखूनों का नीला रंग
नाखूनों के आधार का असामान्य इज़ाफ़ा

एक अंतिम नोट पर ...

यदि प्रारंभिक अवस्था में स्थिति पकड़ी जाती है, तो दवा-प्रेरित फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का प्रबंधन करना तुलनात्मक रूप से आसान है - क्योंकि वर्तमान ड्रग थेरेपी को रोका जा सकता है और एक नई दवा शुरू की जा सकती है। ^[१४] ^{[पंद्रह]} ।

हालांकि, घातक दवा-प्रेरित स्थिति के पाठ्यक्रम को समझने और उसी के लिए एक प्रभावी चिकित्सा उपचार विकसित करने के लिए और अधिक अध्ययन किए जाने हैं।

देखें लेख संदर्भ

[१]डी रविन, एस। एस।, वू, एक्स।, मोइर, एस।, कर्दव, एल।, आन्या-ओ'ब्रायन, एस।, क्वाटेमा, एन।, ... और मार्किसेन, एम। (2016)। Lentiviral hematopoietic स्टेम सेल जीन थेरेपी के लिए एक्स-लिंक्ड गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा। विज्ञान अनुवाद चिकित्सा, 8 (335), 335ra57-335ra57।
[दो]पलासियोस, टी। वी।, वर्गालिस, बी।, विस्न्यूस्की, जे।, बोरिश, एल।, और लॉरेंस, एम। जी। (2016)। वर्जीनिया विश्वविद्यालय गंभीर संयुक्त इम्यूनोडिफीसिअन्सी (SCID) के लिए नवजात स्क्रीनिंग को लागू करने का अनुभव करता है। जर्नल ऑफ एलर्जी एंड क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी, 137 (2), एबी 216।
[३]सुंडिन, एम।, मैरिट्स, पी।, रामे, के।, कोलिओस, ए जी, और निल्सन, जे (2019)। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी (एससीआईडी) बचपन में पेश करता है, एगमैग्लोबुलिनमिया के साथ, डीसीएलआरई 1 सी में उपन्यास मिश्रित विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी, 200, 16-18।
[४]क्लेन, ओ.आर. उच्च जोखिम वाले हेमटोलोगिक विकृतियों के साथ बाल चिकित्सा और युवा वयस्क रोगियों के लिए पोस्ट-प्रत्यारोपण साइक्लोफॉस्फ़माइड के साथ नॉनमायेलोबायलेटिव हाप्लोइकिकल बोन मैरो प्रत्यारोपण। रक्त और मज्जा प्रत्यारोपण की जीवविज्ञान, 23 (2), 325-332।
[५]रॉबिन्सन, टी। एम।, ओ'डॉनेल, पी। वी।, फुच्स, ई। जे।, और लुज़निक, एल। (2016, अप्रैल)। अस्थिमज्जा का अस्थि मज्जा और स्टेम सेल प्रत्यारोपण: पोस्ट-प्रत्यारोपण साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ अनुभव। हेमटोलॉजी में सेमिनार में (वॉल्यूम 53, नंबर 2, पीपी। 90-97)। डब्ल्यूबी सॉन्डर्स।
[६]मोरीशिमा, वाई।, काशीवासे, के।, मटूसो, के।, आज़ुमा, एफ।, मोरिशिमा, एस।, ओनिज़ुका, एम।, ... और मोरी, टी। (2015)। असंबंधित दाता अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण में एचएलए लोको मिलान का जैविक महत्व। रक्त, 125 (7), 1189-1197।
[7]इकेडा, जे।, सिपियोन, सी।, हाइडुक, एस।, अल्थागफी, एम। जी।, गाओ, एक्स।, जोंगस्ट्रा-बिलन, जे।, और साइबुलस्की, एम। आई। (2019)। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एथेरोस्क्लेरोटिक लेसियन फॉर्मेशन के शुरुआती चरण को प्रभावित करता है। धमनीकाठिन्य, घनास्त्रता और संवहनी जीवविज्ञान, 39 (Suppl_1), A534-A534।
[8]बेजिनेली, एल। एम।, एडुआर्डो, एफ। पी।, डी कार्वाल्हो, डी। एल। सी।, डॉस सैंटोस फरेरा, सी। ई।, डी अल्मेडा, ई। वी।, सांचे, एल। आर।, ... और कोरसपा, एल। (2017)। हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के दौर से गुजर रहे रोगियों में IV बुसफ्लन की चिकित्सीय लार की निगरानी: एक पायलट अध्ययन। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, 52 (10), 1384।
[९]टुट्स्का, पी। जे।, कोपेलन, ई। ए।, और क्लेन, जे। पी। (1987)। एक नए बुसुल्फान और साइक्लोफॉस्फेमाइड रेजिमेन के बाद ल्यूकेमिया के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण। रक्त, 70 (5), 1382-1388।
[१०]जैन, आर।, गुप्ता, के।, भाटिया, ए।, बंसल, ए।, और बंसल, डी। (2017)। पोस्ट-ऑटोलॉगस स्टेम सेल ट्रांसप्लांट प्राप्तकर्ता में हेपेटिक साइनसोइडल-रुकावट सिंड्रोम और बसुल्फान-प्रेरित फेफड़े की चोट। भारतीय बाल रोग, 54 (9), 765-770।
[ग्यारह]मैटीजैसिक, एन।, बोनविस्की, ए।, टोकिक पिवैक, वी।, और पैविक, आई (2019)। पीडियाट्रिक ऑन्कोलॉजी मरीजों में बुसुल्फैन-इंड्यूस्ड लंग इंजरी- एक दृष्टांत मामले के साथ साहित्य की समीक्षा। बाल चिकित्सा एलर्जी, इम्यूनोलॉजी और पल्मोनोलॉजी, 32 (3), 86-91।
[१२]मौराड, एम।, और क्रॉसर, एम। एस। (2016)। A48 कंजर्वेटिव ड्रग असंगठित फेफड़े का दर्द: पल्मोनरी इन्फ्रारेड्स के बाद परिधीय स्टेम सेल प्रत्यारोपण, हमेशा संक्रामक निमोनिया नहीं होता है। बुसुल्फैन-प्रेरित पल्मोनरी चोट का एक मामला। अमेरिकन जर्नल ऑफ़ रेस्पिरेटरी एंड क्रिटिकल केयर मेडिसिन, 193, 1।
[१३]रिक्स, ए।, ड्रूड, एन। आई।, मृगुला, ए।, बसकाया, एफ।, पाक, के। वाई।, ग्रे, बी।, ... और मोताघी, एफ। एम। (2019)। कीमोथेरेपी-प्रेरित अंग क्षति का आकलन Ga-68 लेबल ड्यूरमाइसिन के साथ। आणविक इमेजिंग और जीव विज्ञान, 1-11।
[१४]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019)। Treprostinil, murine sinusoidal बाधा सिंड्रोम में एंडोथेलियल क्षति को कम करता है। जर्नल ऑफ मॉलिक्यूलर मेडिसिन, 97 (2), 201-213।
[पंद्रह]एवरीनोव, ए।, कोगन, ई।, और लेस्नीक, वी। (2020)। दवा से प्रेरित फुफ्फुसीय रोग। दुर्लभ डिफ्यूज लंग रोग (पीपी। 393-408) का निदान करने में कठिनाई। अकादमिक प्रेस।